ნეიტროპენია ბავშვებში - პედიატრი, თემურ მიქელაძე

15-09-2021

რა არის ნეიტროპენია და რა ნიშნებით ვლინდება ის ბავშვებში - თემურ მიქელაძის ინტერვიუ 
მედიცინის დოქტორი, საქართველოს უნივერსიტეტის ასოცირებული პროფესორი, კავკასიის მედიცინის ცენტრისა და კლინიკა „კურაციოს“ პედიატრიული სამსახურის უფროსი, თემურ მიქელაძე გვიყვება, რა არის ნეიტროპენია, როგორი ფორმით გვხვდება ის ბავშვებში, რა ასაკიდან ვლინდება და რამდენად ხშირია აღნიშნული პრობლემა:

ნეიტროპენია არის ნეიტროფილების (მომწიფებული გრანულოციტების) აბსოლუტური რიცხვის (Absolute NeutrophilCount)  შემცირება. ბავშვებში,  ძირითადად, გვხვდება ქრონიკული აუტოიმუნური ნეიტროპენია. ის ვლინდება 4 წლამდე ასაკში და, შესაძლებელია, 11 წლამდეც გაგრძელდეს. ამ დროს ხშირად ვლინდება მორეციდივე ინფექციები, თუმცა სპეციფიურ მკურნალობას არ საჭიროებს და ახასიათებს სპონტანური რემისია და აუტოანტისხეულების გაქრობა.
- რა თავისებურებები გვხვდება ნეიტროპენიით დაავადებულ ბავშვებში? 
- ნეიტროპენია სხვადასხვა ხარისხისაა და დამოკიდებულია  ნეიტროფილების რაოდენობაზე:

რამდენადაც, მძიმე შემთხვევებში, მაღალია რისკი ინფექციური გართულებების, ამიტომ, აუცილებელია, პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკოთერაპია ანტიმიკოზურ თერაპიასთან ერთად, ხანგრძლივად. მედიკამენტოზური თერაპიის სქემასა და მკურნალობის ხანგრძლივობას ექიმი განსაზღვრავს.

- ნეიტროპენიის რამდენი ტიპია არსებობს?  რამდენად საშიშია აღნიშნული ცვლილება სისხლის ანალიზში? 
- ნეიტროპენია შეიძლება იყოს შეძენილი ან თანდაყოლილი.
შეძენილ ნეიტროპენიას მიეკუთვნება:

  •     ინფექციის შემდგომი ნეიტროპენია
  •     წამლისმიერი ნეიტროპენია
  •     იმუნური ნეიტროპენია:
  •     იზოიმუნური ნეონატალური ნეიტროპენია
  •     ტრანზიტორული
  •     ქრონიკული აუტოიმუნური
  •     ქრონიკული იდიოპათიური
  •     სხვა აუტოიმუნური
  •     კომპლემენტის აქტივაცია
  •     ჰემოფაგოციტური სინდრომები
  •     ნუტრიციული ნეიტროპენია

თანდაყოლილ ნეიტროპენიას მიეკუთვნება:

  •     მძიმე თანდაყოლილი ნეიტროპენია (კოსტმანის სინდრომი)
  •     შვახმან-დაიმონდის სინდრომი
  •     ციკლური ნეიტროპენია
  •     ჩედიაკ-ჰიგასის სინდრომი
  •     რეტიკულოენდოთელიალური დისგენეზია
  •     თანდაყოლილი დისკერატოზი

- საჭიროა თუ არა ნეიტროპენიის დროს ძვლის ტვინიდან  გაკეთდეს კვლევა?
- ძვლის ტვინის პუნქცია საჭიროა ნეიტროპენიის მქონე იმ ბავშვებში, რომელთაც პარალელურად აღენიშნებათ სისხლის სხვა უჯრედების რაოდენობის დაქვეითებაც  (მაგ.: ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია) და არსებობს საფუძვლიანი ეჭვი ძვლის ტვინის ფუნქციის დაქვეითებაზე. ნეიტროპენიის მქონე პირებში ძვლის ტვინის კვლევა რუტინულად სავალდებულო არაა. 

- კავშირშია თუ არა რკინის ან სხვა ვიტამინის დეფიციტი ნეიტროპენიასთან? აქვს თუ არა ამ დაავადებას კავშირი კვებასთან და ზოგადად კუჭნაწლავის მომნელებელ სისტემასთან?
- ნეიტროპენია შესაძლებელია განვითარდეს ნუტრიციული დარღვევების დროს, როდესაც, მაგალითად, აღინიშნება სპილენძის, B12 ვიტამინის ან ფოლიუმის მჟავას დეფიციტი. ასეთ დროს, უხშირესად, ვლინდება  სხვა ციტოპენიებიც, თუმცა შესაძლოა გამოვლინდეს მხოლოდ ნეიტროპენიით.
ასეთი ნეიტროპენია,  უპირატესად,  გვხვდება ქრონიკულად მოავადე, კვებითი დარღვევებისა და მალაბსორბციის მქონე პაციენტებში, ასევე მოკლე ნაწლავის სინდრომის მქონე ბავშვებში.

- არის თუ არა ნეიტროპენია გენეტიკური? რამდენად მნიშვნელოვანია გამოიკვლიოთ ოჯახის წევრთა სისხლის ფორმულა?
 -ნეიტროპენიის ზოგიერთ ფორმას აქვს გენეტიკური დამემკვიდრება. ასეთია, მაგალითად:
ციკლური ნეიტროპენია - იშვიათი, აუტოსომურ-დომინანტური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს რეკურენტული ნეიტროპენია. გამოწვეულია ELANE გენის ერთი ალელის მუტაციით და დაკავშირებულია ნეიტროფილების დაქვეითებულ პროდუქციასთან. 
შვახმან-დაიმონდის სინდრომი (SDS) - აუტოსომურ-რეცესიული დაავადებაა, 90%-ში ვლინდება SBDS გენის მუტაციით.
მძიმე თანდაყოლილი ნეიტროპენია (კოსტმანის სინდრომი) -აღინიშნება HAX1 გენის აუტოსომურ-რეცესიული მუტაცია.
ოჯახის წევრების სისხლის ფორმულის გამოკვლევა ყოველთვის არაა აუცილებელი,თუმცა, იშვიათად, შეიძლება საჭიროც გახდეს.

- წლის ზემოთ ბავშვებში, რომლებსაც აქვთ ნეიტროპენია, რა უნდა გავითვალისწინოთ, რას უნდა მიექცეს განსაკუთრებული ყურადღება ყოველდღიურობაში?
- ყურადღება უნდა მიექცეს პირის ღრუს ჰიგიენას; ნებისმიერი დაზიანება კანზე უნდა დამუშავდეს სათანადოდ; მაქსიმალურად უნდა მოვერიდოთ რექტალურად ტემპერატურის გაზომვას; მოვერიდოთ ნებისმიერ მედიკამენტს თუ სხვა აგენტს, რომელიც შეიძლება აუარესებდეს ნეიტროპენიის მდგომარეობას; შეკრულობის შემთხვევაში სასურველია გამოვიყენოთ დეფეკაციის ხელშემწყობი საშუალებები. 

- უნდა მოვარიდოთ თუ არა ბავშვი გარშემო მყოფებს?
- ნეიტროპენიის მქონე პაციენტები მაქსიმალურად უნდა მოერიდონ ხალხმრავალ ადგილებს, შეკრებებს. სკოლები, ბაღები, პარკები, სათამაშო მოედნები მათთვის საფრთხისშემცველია (გარდა იმ შემთხვევებისა, როცა პაციენტს უტარდება პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკოთერაპია), რამდენადაც ექნებათ აქტიური კონტაქტი სხვადასხვა ინფექციის მქონე პირთან. 

- როგორია მკურნალობის ტაქტიკა?
- ნეიტროპენიის მქონე ბავშვებში ექიმის დანიშნულებისამებრ რეკომენდებულია:

  •     რეგულარული დენტალური მოვლა, ანტიბაქტერიული პირის ღრუს სავლები.
  •     ამბულატორიული ან ჰოსპიტალური ანტიბიოტიკოთერაპია.
  •     G-CSF თერაპია. (გრანულოციტ- კოლონია მასტიმულირებელი ფაქტორით)ჰემოპოეზური უჯრედების ტრანსფუზია

- თუ  ბავშვს აქვს ნეიტროპენია, არ აღენიშნება სიცხე, არის აქტიური და არ აქვს არანაირი ჩივილი, შეგვიძლია მივიჩნიოთ, რომ ეს არის კეთილთვისებიანი და დროთა განმავლობაში მოხდება მისი უკეთესობისკენ შეცვლა?
- უმეტეს შემთხვევაში, ნეიტროპენია კეთილთვისებიანია  და ასაკის მატებასთან ერთად თავისით ლიმიტირდება.